色は黒色から褐色で、ときどき剛毛がびっしりと生えているものもあります。サイズは小さなから大きなものまであり、成人で20センチ以上の大きさのものを巨大母斑とよびます。これは将来的に悪性黒色腫（皮膚がん）を生じることがありますので切除手術が望ましいとされています。

治療は基本的には手術による切除となります。

レーザー治療は炭酸ガスレーザーによる治療が可能ですが、この場合、健康保険は使えず、自費診療となります。ふつうのほくろに比べて傷跡になりやすく、再発の可能性もやや高くなります。先天性色素性母斑は通常のほくろよりも深部にまで病変があることが多いためです。

Qスイッチルビーレーザーによる治療は効果が低く、完治はかなり困難です。保険診療も認められておりませんので自費診療となります。

以上のことから、生まれつきの黒あざについては、基本的には切除手術をお勧めしています。